Ретроректальная кистозная гамартома (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst)

Ретроректальные кистозные гамартомы (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst) являются редкими врожденными образованиями, которые, как полагают, возникают из остатков эмбриональной кишки.

Эпидемиология

• доказанная сильная предрасположенность у женщин
• могут присутствовать в любом возрасте, презентация обычно в возрасте 30-60 лет {4}

Клиническая картина

Большинство поражений обнаруживаются случайно {5}. У 50% пациентов могут наблюдаться периректальные симптомы {9,10}.

Патология

При  патологическом исследовании обычно представлены мультилокулярной кистозной массой с тонкой стенкой, блестящей внутренней поверхностью, заполненной слизистым материалом. Кисты могут быть выстланы эпителием различного типа, включая реснитчатый столбчатый, муцин-секретирующий столбчатый, переходный и плоскоклеточный эпителий {10}.

Поражения обычно несколько сантиметров в диаметре. Иногда могут присутствовать дефект крестцовой кости и / или ассоциированные кальцификации {3}.

Локализация

Практически всегда находятся в ретроректальном или пресакральном пространстве и очень редко в других местах, таких как периренальная область или подкожные ткани {7}.

Диагностика

Трансректальное ультразвуковое исследование

• мультилокулярная, ретроректальная кистозная масса
• в кисте могут быть обнаружены внутренние эхо из-за мультикистозной природы образования и присутствия гелеобразного материала или воспалительного осадка внутри кисты

Компьютерная томография

• дискретная, хорошо отграниченная, пресакральная масса с плотностью воды или мягких тканей, в зависимости от содержимого кисты
• могут присутствовать кальцификации в стенке кисты
• смещение прямой кишки при крупных размерах образования
• при инфицировании или злокачественной трансформации, КТ может выявить потерю четкости границ и вовлеченность смежных структур

Магнитно-резонансная томография

Характеристики сигнала зависят от того, осложненная киста или нет. Осложнения включают:

• инфекция или воспаления
• злокачественные изменения редки и являются относительно потенциальным осложнением {1}

Неосложненные кисты

• T1: низкий сигнал
• T2: высокий сигнал
  • по мнению ряда авторов мультилокулярный внешний вид с внутренними перегородками на T2-взвешенных изображениях у расположенного в позадипрямокишечном пространстве кистозного образования является уникальной особенностью ретроректальной кистозной гамартомы {6}

Осложненные кисты

• T1: компоненты с высокой интенсивностью сигнала могут возникать из-за присутствия муцинозного материала, высокого содержания белка или ассоциированного внутрикистозного кровоизлияния
• Т2: компоненты с низкой интенсивностью сигнала могут возникать из-за кровоизлияния или наличия кератина {4}

Лечение и прогноз

Несмотря на то, что неосложненные кисты доброкачественные, хирургическое удаление является рекомендуемым методом выбора даже в бессимптомных случаях, особенно с учетом возможных осложнений {3-5}.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциально-диагностический ряд при кистозном поражении в ретроректальной области довольно широк и включает {3,8}:

• Другие врожденные кисты ретроректактальной области
  • Ретроректальная эпидермоидная киста
  • Ретротектоническая дермоидная киста
  • Ретроректальная нейроэнтерическая киста
• Кистозная крестцово-копчиковая тератома
• Переднее крестцовое менингоцеле
• Киста анального протока: киста анальной железы
• Некротическая ректальная лейомиосаркома
• Экстраперитонеальный аденомуциноз (extraperitoneal adenomucinosis)
• Кистозная лимфангиома ретроректальной области
• Ректоректальный гнойный абсцесс
• Некротическая крестцовая хордома